[건강] 만삭 임신부처럼 불룩 나온 배, 왜…

노년에 만삭의 임산부처럼 배가 불러오고, 뼈 마디가 쑤시면서 쉽게 멍이 드는 병이 있습니다.

바로 골수섬유증인데요.

최근에 유전자 돌연변이를 억제하는 표적치료제가 개발돼 희망을 주고 있습니다.

한 눈에 봐도 팔과 다리는 가늘지만 배는 불룩 나온 ‘배불뚝이’ 형상을 하고 있는 모습.

오른쪽 갈비뼈 아래쪽에 위치한 비장이 비대해진 골수섬유증 환자입니다.

[방수미/분당서울대병원 혈액종양내과 교수 : 골수섬유증이란 골수가 섬유와 조직으로 대처되면서 정상 조율 기능이 마비가 되는 아주 중요한 혈액 질환 중에 하나입니다. 섬유화로 대처된 골수는 조율 기능을 못하기 때문에 그것을 대처하기 위한 보상기전으로 간이나 비장같이 태아에서 피를 만들어 내던 기관들이 커지는 비대증상이 생기면서 그걸로 인해 또 2차적으로 복부압박이나 이런 증상들을 나타낼 수 있는 병입니다.]

대한의사협회에 따르면 골수섬유증은 인구 10만 명당 1명 정도가 걸리는 희귀질환으로, 주로 60세 이상에서 발병하는데요.

[빈혈에 따른 피로감, 어지럼증, 호흡곤란 등이 주 증상이고요. 전신 증상이 환자를 괴롭히는 증상들인데, 체증이 빠지고 열이 나고 쇠약감이 심하고요. 또 밤에 발한이라고 해서 식은땀을 많이 흘리기 때문에 옷을 여러 번 갈아입을 정도로 힘들어 하시는 분들이 많습니다.]

언뜻 보면 만삭의 임산부라고 착각들 정도로 배가 불룩나온 60대 여성입니다.

[남기자/62세 : 회사 다녔거든, 그 때 어지럽고 기운 없고… (회사에서) 나가서 검사 좀 받고 오시라고…]

특히, 골수섬유증이 더욱 치명적인 이유는 환자 5명 중 1명은 급성 골수성 백혈병으로 진행되기 때문인데요.

[평균 장기 생존율이 50% 밖에 안 되는 병인데요. 이런 섬유증에서 넘어가서 2차성으로 오는 백혈병이 된다 하면, 치료 약제에 대한 반응이 떨어지고 대부분 고령에서 생겨서 이식을 받지 못하시기 때문에 치사율이 굉장히 높습니다.]

때문에 골수섬유증 환자의 대부분은 빈혈증상을 완화하기 위해 많게는 열흘에 한 번씩 수혈을 받는데요.

동종조혈모세포 이식수술의 경우 완치가 가능하지만 수술의 위험성이 높고 항암제 역시도 혈전증과 같은 치명적인 합병증을 일으킬 수 있어 장기적인 사용이 어렵습니다.

[최근에 2005년도에 발견된 유전자 변이가 치료제 개발로 이어져서요. 새로운 치료제들이 개발되고 있습니다. 지금 미국과 유럽을 중심으로 임상실험에서 비장비대를 개선하고 환자의 증상 완화 쪽으로 높은 성공률을 보이고 있고요.]

건강한 노년의 삶을 짓밟는 골수섬유증, 보다 폭넓은 치료대안을 통해 생명연장의 희망이 꿈이 아닌 현실로 되고 있습니다.

(SBS 생활경제)