천재 물리학자 스티븐 호킹이 50년째 투병해온 것으로 잘 알려진 희귀 난치질환 '루게릭병'을 고칠 수 있는 실마리를 보여주는 동물실험결과가 나왔다.
서울아산병원 신경과 고재영 교수팀은 루게릭병에 걸린 유전자변형 생쥐에 여성호르몬인 프로게스테론을 투여하니 운동 신경세포의 사멸이 효과적으로 억제되고 생존율 또한 높아진 것을 확인했다고 21일 밝혔다.
이 연구결과는 신경질환 전문 학회지인 '질병신경생물학'(Neurobiology of Disease) 최근호에 실렸다.
연구팀은 루게릭병에 걸린 유전자변형 생쥐를 프로게스테론 투여 여부에 따라 두 그룹으로 나눠 로타로드(rota-rod)검사를 이용해 운동능력 정도를 측정했다.
그 결과, 프로게스테론을 투여하지 않은 생쥐는 정상 생쥐의 5% 정도의 운동 능력만 남아 있었다.
반면, 프로게스테론을 투여한 생쥐는 정상 생쥐의 50% 정도의 운동 능력 보존 효과를 보여줬다.
또 프로게스테론을 투여했을 때의 생존기간이 그렇지 않은 때에 견줘 약 10%가량 더 긴 것으로 조사됐다.
연구팀은 프로게스테론이 체내 소기관의 세포 폐기물을 제거하는 '자식작용'(불필요한 세포를 스스로 잡아먹는 작용)을 촉진하면서, 루게릭병의 대표적 유전 발병인자인 돌연변이 단백질 'SOD1'(superoxide dismutase 1)을 감소시켜 병의 진행을 억제한 결과라고 분석했다.
연구팀은 프로게스테론은 이미 체내에 있는데다 프로게스테론을 투여한 생쥐에서 독성반응이 나타나지 않은 점 등에 비춰볼 때 치료제를 개발해 실제 임상에 적용하는 게 한결 수월할 것으로 기대했다.
루게릭병은 뇌와 척수의 운동 신경세포 손상을 가져와 의식과 감각, 지능은 멀쩡하지만, 사지의 근육을 움직일 수 없어 끝내 호흡근육 마비로 사망에 이를 수 있는 무서운 병이다.
루게릭병은 환경적 요인으로 발병하는 경우가 대부분이지만 10%가량은 유전적 요인에 의한 것으로 알려졌다.
세계적으로 35만명, 우리나라에도 3천여명이 앓고 있다.
임상에서 쓰이는 약물도 수개월 정도의 생명 연장에 도움을 줄 뿐 근본적인 치료법이 아니어서 희귀난치성 질환으로 분류됐다.
고 교수는 "루게릭병의 진행을 억제하는 새로운 치료 메커니즘이 밝혀짐에 따라 루게릭병 환자의 삶의 질을 개선하고, 생존율을 높이는 데 이바지할 것"이라고 말했다.
(서울=연합뉴스)